Por: Dr. Rommel Vladimir Escobar López/ Cirujano, Traumatólogo y Ortopedista
El término displasia del desarrollo de la cadera (DDC) hace referencia a un amplio espectro de alteraciones patológicas que engloba: la luxación, la subluxación y la displasia, que pueden aparecer desde el nacimiento hasta el desarrollo de la marcha. La cadera debe de reunir normalidad en la relación anatómica de la cabeza femoral y del acetábulo correctamente conformado, junto a las estructuras de partes blandas que dan estabilidad dinámica a la articulación. La inestabilidad de la cadera si no se trata lleva a la formación de un NEOACETÁBULO la consecuencia final.
Epidemiología : La displasia del desarrollo de la cadera es un trastorno congénito de la articulación de la cadera. Se trata de la lesión perinatal más frecuente del esqueleto, con una prevalencia mayor en la raza blanca, con una distribución acentuada en los países de Centro-Europa. La incidencia varía desde 1/1000 RN vivos hasta el 6%, con una distribución entre sexos no homogénea (4:1=mujeres: hombres). La cadera izquierda suele resultar más afectada que la derecha La tasa de caderas con problemas del desarrollo no es muy alta: 1 de cada 1000 nacidos luxada, 1,2 de cada 1000 luxable, 9 de cada 1000 algún grado de subluxación. Puede ser bilateral (afectar las dos caderas) hasta en el 20% de los casos.
Fisiopatología: Durante el embarazo la articulación de la cadera está formada por un cartílago blando que gradualmente se endurece hasta formar el hueso. La parte cóncava y la convexa de la articulación necesitan encajar bien, ya que actúan como moldes una para la otra. Si la parte convexa no se asienta firmemente en la cóncava, esta no se formará completamente alrededor de la parte convexa y no se volverá lo suficientemente profunda.
Se pueden diferenciar tres tipos de displasia de cadera:
1-Displasia teratológica: son displasias graves que se producen durante la fase embrionaria, casi siempre son irreductibles y, frecuentemente, están asociadas a otros síndromes.
2- Displasia del desarrollo de la cadera: se produce durante la vida perinatal, puede estar presente al nacimiento, no suele asociarse a síndromes y, habitualmente, tiene factores de riesgo asociados.
3-Displasia infantil y/o del adolescente: se produce cuando existe una deformidad del fémur proximal y/o del acetábulo, pero la articulación está, en principio, reducida.
Factores de Riesgo: Durante el último mes antes del parto, el espacio dentro del útero puede tornarse tan reducido que la parte convexa de la articulación de la cadera se sale de la posición correcta, lo que hace que la parte cóncava no sea tan profunda. Los factores que pueden reducir la cantidad de espacio en el útero incluyen los siguientes: primigesta, macrosomia y presentación podálico.
Asociaciones con otros problemas ortopédicos, como el metatarsus adductus, la malformación de pie zambo, patologías congénitas y otros síndromes. Además, la DCC puede asociarse a: tortícolis muscular congénita, asimetría facial, plagiocefalia, pie talo valgo o metatarso varo.
La mayor incidencia de se presenta en bebés primogénitos de sexo femenino con antecedentes de un familiar cercano con este trastorno. No se asocia a parto por cesárea. La cadera izquierda suele resultar más afectada por influencias del por la respuesta del bebé a las hormonas de la madre durante el embarazo.
Síntomas: Algunos de los síntomas pueden incluir los siguientes: Acortamiento del miembro afectado, rotación externa de la cadera luxada. Asimetría de pliegues en la piel del muslo o glúteos. El espacio entre las piernas puede parecer más ancho de lo normal, luxación de cadera parcial o total, mayor elasticidad de una cadera al cambiar pañales. Una vez que el niño comienza a caminar, puede desarrollar marcha basculante .En adolescentes y adultos jóvenes, la displasia puede ocasionar como artrosis o desgarro del labrum de la cadera e inguinodinia.
DIAGNÓSTICO: En el nacimiento Una adecuada exploración clínica con el signo de Ortolani y de Barlow
Sin embargo, es posible que la DCC se detecte recién en evaluaciones posteriores. Durante el examen el medico se enfocara en la historia clínica completa del embarazo y nacimiento del niño
Discrepancia de longitud relativa de miembros inferiores, medición desde el ombligo a ambos maléolos internos, o la distancia entre espina iliaca antero-superior a maléolo medial. Se repetirán dichas mediciones 3 veces
Los procedimientos de diagnóstico incluyen: Pruebas complementarias: Las ultrasonografias de cadera se suelen hacer en el departamento de radiología de un hospital o en un centro de radiología por un radiólogo bien entrenado .Se suelen explorar ambas caderas para poderlas comparar entre sí, es una prueba barata, efectiva, no invasiva y no radiante, que nos permite diagnosticar cualquier displasia de cadera precozmente. En algunos países, se realiza a todos los recién nacidos como “screening” de la población. La prueba de imagen de elección en lactantes por debajo de los 4 meses, para detectar de manera precoz la DCC, es la ultragrafía de caderas. Debe realizarse en casos de: antecedentes familiares de DDC, posición de nalgas, presencia de otros factores asociados o en caso de exploración patológica
El ultrasonido para uso ortopédico se está extendiendo rápidamente, ya que puede identificar los tegumentos, el cartílago hialino, el fibrocartílago, los músculos y el líquido intraarticular, la posibilidad de hacer estudios dinámicos en tiempo real y que no produce radiación ionizante. En la cadera infantil permite el ultrasonido permite estudiar el cartílago hialino de la epífisis proximal del fémur (cabeza femoral), lo que no se ve en radiografías convencionales ante de los cuatro meses de edad, así como la forma del techo y el borde externo acetabular, la forma y posición del fibrocartílago de labrum acetabular (no visible en radiografía), el espacio articular coxofemoral y la porción lateral de los músculos glúteos menor y mayor.
Las dos principales indicaciones del ultrasonido de las caderas en la edad infantil son la evaluación de la displasia acetabular y la detección de derrames articulares. Hasta ahora en nuestro país hay poca difusión de las ventajas del método, no así en otros países de Europa en donde es práctica común realizar ultrasonidos de cadera a todos los recién nacidos.
En Estados Unidos llevan el siguiente orden para la valoración de la cadera infantil:
a) Examen clínico al nacimiento y en la primera visita al médico del niño sano.
b) Ultrasonido en el periodo neonatal a todos los niños con un examen clínico anormal.
c)Ultrasonido a los cuatro o seis semanas de nacido a los niños con factores de riesgo (antecedentes familiares de luxación de cadera o displasia acetabular, femenina, presentación pélvica, aún más si es franca de nalgas, o en otras alteraciones ortopédicas de extremidades inferiores o columna vertebral.
d) Radiografía anteroposterior de la pelvis en posición neutra a pacientes mayores de tres meses.
En los años ochenta Graff, un cirujano ortopedista, propuso realizar un ultrasonido estático, en el cual se trazan tres líneas y se obtienen dos ángulos:
- Línea horizontal que sigue el eje de la cresta iliaca.
- Línea tangencial a la anterior que una el punto más interno con el punto más externo del techo acetabular.
Las dos líneas anteriores forman un ángulo denominado “ángulo alfa “que debe ser mayor de 55°en los pacientes recién nacidos y mayor de 60° en los de más de 6 semanas de vida. Si es menor es indicativo de displasia acetabular.
Una tercera línea va del punto de intersección de las líneas anteriores con el punto más distal del labrum acetabular.
La tercera línea, con la línea del eje de la cresta iliaca forman un Angulo llamado “ángulo beta”, el cual debe ser menor de 55° en cualquier edad, este ha caído en desuso por su alta variabilidad.
Las conclusiones del ULTRASONOGRAFIA
1.-sigue siendo la evaluación clínica del paciente pediátrico la más importante para el diagnóstico de la displasia de la cadera en los recién nacidos.
2.-El ultrasonido representa la técnica de imagen más segura, económica y fácil para la evaluación de los principales problemas en las caderas de los pacientes pediátricos.
3.-El ultrasonido puede valorar el estado morfológico y funcional de las caderas de los niños, permitiendo ver estructuras anatómicas invisibles para las radiografías pélvicas convencionales a temprana edad (epífisis proximal del fémur y el fibrocartílago del labrum acetabular). Siempre siguiendo el protocolo establecido
4.-Es la mejor alternativa para el diagnóstico temprano y seguimiento de los pacientes con displasia acetabular y luxación de cadera con una sensibilidad del 88.9%, especificidad de 96.7%, valor predictivo positivo de 61.6% y valor predictivo negativo de 99.4%.
En caso de exploración normal asociada a factores de riesgo, se debe realizar a partir de las 4 semanas de vida. No se recomienda antes de esta edad por la hiperlaxitud fisiológica, lo que se asocia a una alta tasa de falsos positivos. La ecografía de cadera debería realizarse en centros con experiencia, dado que es una prueba radiólogo-dependiente y debe ser realizada en una sola ocasión y por un radiólogo.
A partir de los 4-6 meses de edad, se produce la osificación de los núcleos cefálicos, siendo la prueba de elección la radiología simple de caderas (proyección anteroposterior de pelvis).
Los núcleos cefálicos deben estar en el cuadrante supero medial y centrados en el acetábulo. Aunque es habitual la presencia de un retardo en la osificación del núcleo de osificación en la cadera con DCC. Cuando el núcleo cefálico se sitúa en el cuadrante ínferoexterno de Ombredanne, la cadera está subluxada y cuando se sitúa en el cuadrante superoexterno, la cabeza está luxada.
En base a la radiografía de pelvis se realiza el trazo de las líneas con las que se miden los grados de displasia, las bases son la línea de Perkings, Linea de Shenton, Linea de Hilgenreiner
También, la pelvis sufre displasia ósea. El ángulo acetabular normal varía según edad. Al nacimiento, presenta valores próximos a 30º, pero a partir de los primeros meses de vida disminuye aproximadamente a 20º. Los niños menores de 4 meses con ángulos superiores a 25º son indicativos de DDC. La alteración de la línea de Shenton (línea curva que sigue el borde medial del cuello femoral y se prolonga por el borde proximal del agujero obturador de la pelvis. La alteración de la línea de Shenton es sugestiva de DCC, pues traduce la falta de posición del núcleo cefálico en el centro del cotilo.
Tratamiento para la DCC:
Depende de la edad, salud general e historia clínica del niño, la magnitud de la afección. La tolerancia del niño a medicamentos específicos, procedimientos o terapias y las expectativas de la evolución de la afección. A pesar de que un alto porcentaje evoluciona favorablemente, no podemos dejar de tratarlo y no abandonar nunca su seguimiento, se debe intentar por todos los medios que la cadera esté en la situación correcta para el desarrollo óptimo. Queremos pues que una cadera inestable pase a ser estable
El objetivo del tratamiento es colocar la cabeza del fémur en el acetábulo de la cadera para que esta pueda desarrollarse normalmente.
Existen diferentes tratamientos para los bebés, entre los cuales se incluyen los siguientes:
Dispositivo de posicionamiento no quirúrgico o colocación de una férula de Freika o Arnés de Pavlik, se examina al bebé a menudo para comprobar que el arnés calce correctamente y para revisar la cadera. Al finalizar el tratamiento, se toman radiografías o ultrasonografía para verificar la ubicación de la cadera, estos exámenes no se toman en forma repetida. El arnés de Pavlik permite obtener muy buenos resultados, pero en ocasiones puede persistir una luxación parcial o total.
También podemos hacer (tras fracasar el arnés) Reducción cerrada: se realiza bajo anestesia general, con un vendaje de yeso para contener la reducción.
Cirugía: Si los demás métodos fallan o si la DCC se diagnostica desde los seis meses hasta los dos años de edad se pueden necesitar una «cirugía abierta» para volver a alinear la cadera, se describen muchas técnicas quirúrgicas (Osteotomía femoral de acortamiento Osteotomía de Salter (del iliaco) o de reorientación pelviana , Técnica de Shelf , Osteotomía de Chiari y otras ).
Posterior a la cirugía es seguida de una espica de yeso q se usa durante aproximadamente tres a seis meses. El yeso se cambia periódicamente para ajustarlo al crecimiento del bebé. También para garantizar que mantenga su rigidez, ya que puede ablandarse con el uso diario. Después del yeso, puede ser necesario un elemento ortopédico especial o fisioterapia para fortalecer los músculos alrededor de la cadera y las piernas.
COMPLICACIONES
El tratamiento de la DCC está sujeto a diversas complicaciones, dentro de las cuales la más grave y la de más difícil manejo es la necrosis avascular de la cabeza femoral, pudiendo ser debida a la excesiva presión de la cabeza femoral a nivel del cartílago y a la interrupción del aporte vascular.
Una clasificación para valorar el grado de necrosis avascular de Bucholz y Odgen según su repercusión en la epífisis y en el cartílago de crecimiento :
Tipo I. Existe una fragmentación temporal de toda la cabeza femoral, siendo la reosificación rápida y completa. Se produce por la oclusión extra capsular de la arteria circunfleja principal. Su pronóstico es bueno y no necesita tratamiento.
Tipo II. Existen cambios radiográficos localizados en la porción lateral de la fisis, epífisis y metáfisis. Se produce por la oclusión vascular de las ramas postero superior de la arteria circunfleja interna. En estos casos se puede producir una coxa valga y evolucionar hacia la subluxación. Estos pacientes pueden precisar una acetabuloplastia y una apofisiodesis del trocánter mayor.
Tipo III. Es la de peor pronóstico, ya que el daño vascular afecta a toda la porción proximal del fémur, metáfisis, fisis y núcleo epifisario, produciéndose un cierre precoz de las fisis con lo que se produce un acortamiento del cuello femoral y una hipertrofia del trocánter mayor, que puede precisar de acetabuloplastia, epifisiodesis y tratamiento de la dismetría.
Tipo IV. Se produce por la oclusión de los vasos circunflejos internos postero mediales, pudiendo dar lugar a una coxa magna y a una dismetría. Tienen buen pronóstico y escasa deformidad, realizándose su tratamiento mediante una osteotomía ilíaca y un alargamiento.
Existen otras clasificaciones como la de Kalamchi y MacEwen y Clasificación de Tönnis o de la comisión para el estudio de la DCC, estas no se describen en este artículo.
Otras complicaciones son el desgarro del labrum de la cadera y la artrosis.
